Gelastic επιληψία αναφέρεται σε έναν τύπο επιληψίας, στην οποία οι κατασχέσεις «gelastic», gelastikos είναι η ελληνική λέξη για το γέλιο. Gelastic επιληψία είναι πολύ σπάνιο και εμφανίζεται λίγο πιο συχνά στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Από κάθε 1000 παιδιά με επιληψία, σε μία μόνο ή το πολύ, δύο παιδιά θα έχουν gelastic επιληψία.
Συμπτώματα
Επιληπτικές κρίσεις μπορεί να αρχίσει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως πριν από τρία ή τέσσερα χρόνια της ηλικίας του. Οι κρίσεις συνήθως ξεκινούν με το γέλιο και το γέλιο είναι συχνά περιγράφεται ως «κούφια» ή «κενό» και δεν είναι πολύ ευχάριστο. Το γέλιο εμφανίζεται ξαφνικά, έρχεται εδώ και δεν προφανή λόγο και συνήθως είναι εντελώς εκτός τόπου.
Μερικές φορές τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να παραπονούνται για μια προειδοποίηση των προτέρων, αν και δεν είναι πάντοτε σε θέση να περιγράψει ακριβώς τι αυτή η προειδοποίηση είναι όπως.
Το γέλιο συνήθως διαρκεί λιγότερο από ένα λεπτό και στη συνέχεια ακολουθείται από σημεία που είναι περισσότερο αναγνωρίζονται συνήθως με σύνθετες μερική ή εστιακές επιληπτικές κρίσεις. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τα μάτια και κεφάλι κινείται προς μία ή την άλλη πλευρά, αυτοματισμούς (όπως το lip-smacking, μουρμουρίζει ή fidgeting των χεριών) και να μεταβληθεί ευαισθητοποίησης. Αυτή η περίοδος μπορεί να διαρκέσει για πολλά δευτερόλεπτα έως λεπτά και μετά σταματά.
Η πιο κοινή περιοχές του εγκεφάλου που δημιουργούν gelastic επιληπτικές κρίσεις είναι ο υποθάλαμος (ένα μικρό αλλά εξαιρετικά σημαντικό δομή βαθιά στο κέντρο του εγκεφάλου), των κροταφικών λοβών και το μετωπιαίο λοβό.
Τα παιδιά μπορεί να έχουν επίσης και άλλα είδη των επιληπτικών κρίσεων, είτε αμέσως μετά από αυτές τις gelastic επιληπτικές κρίσεις ή σε άλλες χρονικές στιγμές. Αυτές περιλαμβάνουν τονικοκλονικών και ατονικών κρίσεις (επίσης γνωστό ως κατασχέσεις πτώσης).
Μια κοινή αιτία της gelastic επιληψία είναι ένα μικρό όγκο στον υποθάλαμο (περιοχή του εγκεφάλου). Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι είτε hamartoma ή αστροκύτωμα . Η πλειοψηφία αυτών των όγκοι είναι καλοήθεις (γεγονός που συνεπάγεται ότι μπορεί να αναπτύσσονται πολύ αργά και δεν εξαπλώθηκε σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του οργανισμού).
Αν το παιδί έχει gelastic κατασχέσεις και πρώιμη ήβη (πράγμα που σημαίνει ότι μπαίνουν στην εφηβεία πολύ νωρίς, συνήθως κάτω των 10 ετών), τότε είναι πιθανό ότι το παιδί θα βρεθεί να έχει μια υποθαλαμική hamartoma (α hamartoma στον υποθάλαμο μέρος του εγκεφάλου).
Είναι κοινό για τα μεγαλύτερα παιδιά που έχουν gelastic επιληψία προκαλείται από υποθαλάμου hamartoma, να έχουν επίσης τη μάθηση και προβλήματα συμπεριφοράς και αυτές συνήθως να επιδεινωθεί τα μέσα έως τα τέλη εφηβικά χρόνια.
Διάγνωση
Ένα λεπτομερές ιστορικό και περιγραφή των επεισοδίων του παιδιού πρέπει να λαμβάνονται από κάποιον που έχει δει πραγματικά. Τα επεισόδια του γέλιου μπορεί να συγχέεται με τη συμπεριφορά ή συναισθηματικές διαταραχές και αυτό μπορεί να καθυστερήσει τη διάγνωση. Αυτό είναι ιδιαίτερα πιθανό να συμβεί σε μικρά παιδιά. Μερικές φορές ένα βίντεο από τα επεισόδια του παιδιού μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμη.
Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) μπορεί να δείξει εστίασης και γενικευμένη ανωμαλίες (αιχμηρά κύματα, αιχμές ή ακίδα και βραδέων κυμάτων).
Μια μαγνητική τομογραφία (MRI) σάρωσης του εγκεφάλου θα πρέπει να γίνει για να ψάξουν για τους όγκους που θα μπορούσαν να βρεθούν στον υποθάλαμο σε μερικά παιδιά με gelastic επιληψία. Η μαγνητική τομογραφία είναι πιο ισχυρή από την αξονική τομογραφία (CT) σάρωσης του εγκεφάλου και επομένως περισσότερες πιθανότητες να παρουσιάζουν πολύ μικρούς όγκους.
Θεραπεία
Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα (ΑΕΦ) που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μερικής (εστιακό), επιληπτικές κρίσεις μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική στη θεραπεία gelastic επιληψία. Αυτά περιλαμβάνουν καρβαμαζεπίνη (tegretol), κλοβαζάμη (Frisium), λαμοτριγίνη (Lamictal), levetiracetam (Keppra), οξκαρβαζεπίνη (Trileptal) και η τοπιραμάτη (Topamax).
Δυστυχώς κανένας από αυτά τα φάρμακα ή οποιαδήποτε άλλα ΑΕΦ είναι πιθανό να σταματήσουν όλες οι κατασχέσεις από το να συμβεί.
Η χειρουργική θεραπεία ή μια ειδική μορφή της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι δυνατή, αν ένας όγκος στον υποθάλαμο (ή, λιγότερο συχνά στη χρονική ή μετωπιαίους λοβούς) έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί το gelastic επιληψία. Οι θεραπείες αυτές είναι διαθέσιμες μόνο σε πολύ λίγες ειδικά κέντρα στο Ηνωμένο Βασίλειο.
Αν το παιδί έχει, επίσης, πρώιμη ήβη, τότε αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με ορμόνες ή ορμόνες, όπως τα φάρμακα.
Δυστυχώς, τα προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς σπάνια ανταποκρίνονται σε ιατρική θεραπεία, αλλά μπορεί να βελτιωθεί μετά από μια χειρουργική ή ακτινοθεραπεία θεραπεία εάν η αιτία οφείλεται σε hamartoma.
Η πρόγνωση (προοπτικές)
Η gelastic και άλλων τύπων κρίσεων είναι συχνά πολύ δύσκολο να ελεγχθούν. Είναι σπάνιο για κάποιον να έχουν επιληπτικές κρίσεις τους ελέγχονται για περισσότερο από μερικές εβδομάδες ή μήνες σε έναν χρόνο.
Το καλύτερο αποτέλεσμα είναι πιθανόν να εμφανίζονται σε αυτά τα παιδιά (και ενήλικες) που έχουν μια καλοήθης όγκος στον υποθάλαμο (το hamartoma ή αστροκύτωμα) προκαλεί επιληψία τους. Η επιτυχής χειρουργική επέμβαση σε αυτά τα παιδιά και τους ενήλικες μπορεί να βελτιώσει όχι μόνο τον έλεγχό τους, κατάσχεση, αλλά και τη βελτίωση της συμπεριφοράς τους και ακόμη και μαθησιακά προβλήματα.
Hamartoma είναι ένας καλοήθης (noncancerous) ανάπτυξης που αποτελείται από μια ανώμαλη μείγμα κυττάρων και των ιστών που συνήθως βρίσκονται στην περιοχή του σώματος όπου η ανάπτυξη συμβαίνει.
Αστροκύτωμα είναι ένα νευρικό όγκος σύστημα που αναπτύσσεται από αστροκύτταρα (αστροκυττωμάτων είναι ένα είδος νευρογλοιακών κυττάρων. Νευρογλοιακά κύτταρα είναι τα υποστηρικτικά κύτταρα του νευρικού συστήματος).
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου