Landau-Kleffner σύνδρομο (LKS) είναι η ηλικία που σχετίζονται με το σύνδρομο επιληψία της παιδικής ηλικίας. Τα κύρια χαρακτηριστικά του είναι η απώλεια της ομιλίας και γλωσσικών δεξιοτήτων με επιληπτικές κρίσεις. The speech and language skills may improve over time. Οι ικανότητες λόγου και ομιλίας μπορούν να βελτιώσουν την πάροδο του χρόνου.
LKS συνήθως ξεκινά πριν από την ηλικία των έξι ετών και επηρεάζει τα διπλάσια αγόρια όπως τα κορίτσια. Η υποκείμενη αιτία της Landau-Kleffner συνδρόμου δεν είναι ακόμα γνωστή. Υπάρχει μια σχέση με μια σπάνια πάθηση που ονομάζεται «ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση του ύπνο βραδέων κυμάτων» (ESESS) .
Συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα είναι είτε επιληπτικές κρίσεις ή προβλήματα με την κατανόηση και την ομιλία λέξεις. Η δυσκολία με τη γλώσσα γίνεται εμφανές με το παιδί δεν είναι σε θέση να αναγνωρίσει τις φωνές ή το περιεχόμενο των συνομιλιών. Αυτό ονομάζεται "λεκτική ακουστική αγνωσία".
Τα παιδιά με Landau-Kleffner είναι συχνά εσφαλμένα θεωρηθεί ότι έχουν απώλεια ακοής. Αργότερα, τα παιδιά μπορεί να έχουν δυσκολία να λέει τη διαφορά μεταξύ των άλλων, μη βασιζόμενη στη γλώσσα τους ήχους, όπως η πόρτα κουδούνι κλήσης ή μια σκυλί γαβγίζει. Οι γλωσσικές δυσκολίες μπορεί τότε να επιδεινωθεί και η ομιλία μπορεί να επηρεαστεί.
Τα παιδιά μπορεί να έχουν δυσκολίες να εκφραστούν, μπορούν να μιλήσουν σε ορολογία ή ανοησία, ή ακόμα και να σταματήσει μιλώντας εντελώς. Συμπεριφορά προβλήματα όπως υπερκινητικότητα και την προσοχή ελλείμματα είναι επίσης κοινά. Η σοβαρότητα της γλώσσας και τα προβλήματα συμπεριφοράς ποικίλλει με το χρόνο.
Οι κρίσεις επιληψίας αναπτυχθεί σε περίπου τρία τέταρτα των παιδιών με Landau-Kleffner σύνδρομο. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως σπάνια και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία.
Μια ποικιλία τύπων κατάσχεση μπορεί να αναπτυχθεί, συμπεριλαμβανομένων τονικοκλονικές κρίσεις, εστιακή (συγκρότημα μερική) επιληπτικές κρίσεις, παρατεταμένη απουσίες και τις επιθέσεις πτώση . Επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν συχνότερα κατά τη διάρκεια της νύχτας.
Διάγνωση
Ένα πρότυπο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) μπορεί να δείξει ανωμαλίες σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται κροταφικό λοβό. Ο γιατρός μπορεί να θέλετε να οργανώσετε μια πιο παρατεταμένη καταγραφή ΗΕΓ, ιδίως όταν στη διάρκεια του ύπνου. Οι ανωμαλίες δει σε μια ρουτίνα καταγραφής γίνονται πιο έντονες και επίμονες κατά τη διάρκεια του ύπνου. Το ΗΕΓ μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις να παρακολουθεί την πρόοδο και την ανταπόκριση στη θεραπεία.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) και αξονική τομογραφία (CT) τομογραφίες του εγκεφάλου είναι συνήθως φυσιολογική.
Μια αξιολόγηση νευρο-ψυχολογία (μελέτη του κεντρικού νευρικού συστήματος), είναι επίσης χρήσιμο να εξετάσουμε το συγκεκριμένο σχέδιο των δυσκολιών ενός παιδιού μπορεί να έχει. Αυτό είναι σημαντικό στο σχεδιασμό εκπαιδευτικών αναγκών, για την παρακολούθηση της προόδου και της ανταπόκρισης στη θεραπεία.
Θεραπεία
Αν και η κατασχέσεις Landau-Kleffner σύνδρομο συνήθως ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με αντιεπιληπτικά φάρμακα (ΑΕΦ), οι δυσκολίες λόγου και ομιλίας μπορεί να είναι πολύ περισσότερο από ένα πρόβλημα.
Η ανταπόκριση στη θεραπεία μπορεί να εκτιμηθεί με διαφορετικούς τρόπους, συμπεριλαμβανομένης της βελτίωσης των γλωσσικών δεξιοτήτων των παιδιών, η βελτίωση της ανωμαλίες ΗΕΓ και έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων.
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά περιλαμβάνουν βαλπροϊκό νάτριο (Epilim), αιθοσουξιμίδη (Zarontin) και κλοβαζάμης (Frisium). Ένα στεροειδές που ονομάζεται πρεδνιζολόνη και ένα φάρμακο που ονομάζεται sulthiame (Opsolot) μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.
Μερικές φορές οι δύο ΑΕΦ δίνεται μαζί, όπως το βαλπροϊκό νάτριο και πρεδνιζολόνη. Ένας συνδυασμός δύο ή τρία φάρμακα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν. Εάν αποτύχουν αυτά τα φάρμακα, στεροειδή φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιούνται, κατά κανόνα για σύντομες περιόδους. Υπάρχουν δύο ή τρία διαφορετικά σκευάσματα των στεροειδών.
Εάν η θεραπεία με αντιεπιληπτικά φάρμακα αποτύχει, υπάρχει μια επιλογή να εξετάσει μια άκρως εξειδικευμένη μορφή της χειρουργικής επέμβασης εγκεφάλου που ονομάζεται subpial διατομής. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται μόνο σε μερικά ειδικά κέντρα και μπορεί να μην είναι κατάλληλο για κάθε παιδί με Landau-Kleffner σύνδρομο.
Τα παιδιά θα πρέπει επίσης να εξεταστούν και να αντιμετωπίζονται από λογοθεραπευτή και εκπαιδευτικό ψυχολόγο για να βοηθήσει με την ομιλία τους και τα εκπαιδευτικά προβλήματα.
Η πρόγνωση (προοπτικές)
Παρόλο που οι προοπτικές για επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά με LKS είναι καλό, πολλά παιδιά θα μείνουν με σημαντικές γλωσσών, την εκμάθηση και προβλήματα συμπεριφοράς. Οι επιληπτικές κρίσεις συνήθως περνάνε από την ηλικία των 15, αν και ένας μικρός αριθμός (περίπου μία στις 10) συνεχίζουν να έχουν συχνές κρίσεις.
Μόνο το 10-20 τοις εκατό των παιδιών με Landau-Kleffner σύνδρομο θα έχουν κανονική γλώσσα και τις ικανότητες μάθησης στην ενήλικη ζωή.
Διαταραχή ελλειμματικής προσοχής (ADHD) και διαταραχή ελλειμματικής προσοχής (ADD), αναφέρονται σε μια σειρά από προβλήματα συμπεριφορές που σχετίζονται με την κακή εύρος προσοχής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν αυθορμητισμό, ανησυχία και υπερκινητικότητα, καθώς και παραμέληση, και συχνά εμποδίζουν τα παιδιά από τη μάθηση και την κοινωνικοποίηση καλά. ADHD είναι μερικές φορές αναφέρεται ως «υπερκινητική διαταραχή»
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου