Ohtahara Σύνδρομο

Αυτό είναι ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο επιληψίας. Κατασχέσεις ξεκινήσουν πριν ηλικία των τριών μηνών. Τα περισσότερα μωρά έχουν μια υποκείμενη δομική ανωμαλία του εγκεφάλου που μπορεί να είναι γενετικής προέλευσης (από το ίδιο το γονίδια) ή μπορεί να οφείλονται σε βλάβες στον εγκέφαλο, πριν ή γύρω από την στιγμή της γέννησης.

Συμπτώματα

Κατασχέσεις συχνά αρχίσει τις πρώτες 10 ημέρες της ζωής. Μερικές φορές, η μητέρα μπορεί να συνειδητοποιήσει το παιδί της ήταν με επιληπτικές κρίσεις κατά τη διάρκεια των τριών τελευταίων μηνών της κύησης, όταν βλέπει το μωρό που έχει κρίσεις μετά τη γέννηση.

Κατάσχεση τύποι είναι μεταβλητή αλλά συχνά περιλαμβάνουν σπασμούς τονωτικό και εστιακές επιληπτικές κρίσεις με κινητήρα . Γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις μπορεί να συμβεί αργότερα. Μετά από πολλούς μήνες, οι κατασχέσεις μπορεί να αλλάξει σε βρεφική σπασμούς (Δυτική σύνδρομο) .

Διάγνωση

Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) παρουσιάζει ενδείξεις φυσιολογικών εκκρίσεων ή αιχμές και τα κύματα που εναλλάσσονται με περιόδους επιπεδότητα. Αυτός ο τύπος εγγραφής αναφέρεται ως καταστολή-διάρρηξης.

Όλα τα βρέφη είναι πολύ νευρολογικές ανωμαλίες. Συχνά είναι πολύ floppy και υπερβολικά νυσταλέα. Με το χρόνο μπορεί να αναπτύξουν δυσκαμψία (σπαστικότητα) στα άκρα.

Θεραπεία

Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συχνά ανθεκτική σε φαρμακευτική αγωγή. Η επιλογή των φαρμάκων είναι δύσκολο, αλλά συχνά ορισμένα από τα παλαιότερα φάρμακα, όπως phenobarbitone δικάζονται πρώτα.

Μερικά μωρά με εστιακή δομική ανωμαλία του εγκεφάλου (σαφής ανωμαλία) μπορεί να είναι σε θέση να έχουν χειρουργική επιληψίας για την άρση των ανώμαλη περιοχή του εγκεφάλου.

Η πρόγνωση (προοπτικές)

Τα βρέφη με σύνδρομο Ohtahara ελάχιστα έχουν αναπτυξιακή πορεία. Παραμένουν εξαρτώνται απολύτως από τους άλλους και συχνά ζωοτροφών κακώς. Συχνά πεθάνουν μέσα σε δύο πρώτα χρόνια της ζωής τους λόγω των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεις του θώρακα. Αυτοί που καταφέρνουν να επιβιώσουν θα είναι σοβαρή αναπηρία.

Μετάφραση από http://www.epilepsy.org.uk/info/ohtahara