Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Αυτό το είδος της επιληψίας είναι σπάνια και συμβαίνει σε μία έως πέντε στα 100 παιδιά με επιληψία. Ωστόσο, είναι η πιο κοινή αιτία της δυσεπίλυτα (που δύσκολα θεραπεύονται) επιληψία της παιδικής ηλικίας. Η πιο συνηθισμένη ώρα για να ξεκινήσει είναι μεταξύ τριών και πέντε ετών.

 

Συμπτώματα

Οι κατασχέσεις έμπειρος μπορεί να ποικίλει.

Ο πιο κοινός τύπος είναι ατονικών επιληπτικές κρίσεις ή «επιθέσεις πτώση». Κατά τη διάρκεια αυτών, το παιδί θα ξαφνικά πέφτει στη γη που μπορεί στην αρχή να εκληφθούν ως τρικλοποδιά ή κακή ισορροπία. Αυτές οι κρίσεις συμβαίνουν συνήθως πολλές φορές την ημέρα και είναι πολύ ανατρέποντας το παιδί είναι συχνά τραυματίζονται κατά τη διάρκειά τους.

Ένας άλλος κοινός τύπος κατάσχεση είναι άτυπη κατασχέσεις απουσία , η οποία μπορεί να διαρκέσει από 10 δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Κατά τη διάρκεια αυτών των κατασχέσεων το παιδί θα εμφανίζεται κενή ή κενή. Μπορούν να έχουν άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα όπως κουνώντας το κεφάλι, ή ταχεία αναβοσβήνει. Το παιδί μπορεί να έχει κάποια ενημέρωση για το τι συμβαίνει γύρω τους.

Αυτές οι κρίσεις μπορεί να είναι πολύ συχνές και μπορεί ακόμη και συγχωνεύονται για να είναι συνεχής, διαμορφώνοντας μια κατάσταση που ονομάζεται «μη-επιληπτική κατάσταση με σπασμούς» . Κατά τη διάρκεια αυτών των επεισοδίων το παιδί θα «δεν είναι με το" σαλιαρίζω,, είναι σε θέση ή αργούν να μιλήσουν, χρειάζονται βοήθεια με τη διατροφή και να δισκέτα ή ασταθή.

Ένας άλλος συχνός τύπος κατάσχεση κατασχέσεις τονωτικό . Μπορούν μόνο να συμβεί τη νύχτα. Υπάρχει μια γενική σκλήρυνση των χεριών και των ποδιών.

Τα παιδιά με σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να έχουν άλλα είδη των επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένων γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις , εστιακές επιληπτικές κρίσεις με κινητήρα, σύνθετες μερικές επιληπτικές κρίσεις και μυοκλονικές κρίσεις .

Όλα τα παιδιά με το σύνδρομο Lennox-Gastaut θα αναπτύξουν μαθησιακές δυσκολίες που θα είναι μέτρια έως σοβαρή. Μερικά παιδιά θα έχουν αναπτυξιακή καθυστέρηση ή μαθησιακές δυσκολίες πριν από την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων.

Περίπου δύο στους δέκα παιδιά θα αναπτύξουν σύνδρομο Lennox-Gastaut αφού Δύση σύνδρομο (παιδική σπασμοί) .

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται σαφέστερη με το χρόνο. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) είναι πολύ χρήσιμη καθώς θεωρούνται τυπικά ανωμαλίες, ακόμη και όταν το παιδί δεν έχει καμία προφανή κρίσεις.

Κάποια παιδιά μπορεί να έχουν μια αιτία που μπορεί να προσδιοριστεί. Αυτές περιλαμβάνουν μια γενετική κατάσταση που ονομάζεται οζώδη σκλήρυνση (διαρθρωτικό δυσπλασία εγκεφάλου, εγκεφαλική βλάβη λόγω προβλημάτων πριν ή γύρω από τη στιγμή της γέννησης), η μηνιγγίτιδα ως νέος μωρό ή έναν τραυματισμό στο κεφάλι. Στις μισές περίπου του συνόλου των παιδιών με σύνδρομο Lennox-Gastaut, δεν υπάρχει λόγος μπορεί να βρεθεί.

Θεραπεία

Θεραπεία της σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ δύσκολο. Τα φάρμακα που μπορεί να είναι αποτελεσματική σε ορισμένες περιπτώσεις περιλαμβάνει βαλπροϊκό νάτριο , λαμοτριγίνη , την τοπιραμάτη , κλοβαζάμης και φαινυτοΐνη .

Μερικές φορές η δίαιτα αυτή μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Μαθήματα κορτικοστεροειδών φαρμάκων είναι μερικές φορές χρησιμοποιείται όταν οι κρίσεις είναι ιδιαίτερα δύσκολο να ελεγχθούν.

Σε παιδιά που έχουν επαναλαμβανόμενες επιθέσεις πτώση χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι χρήσιμη. Γ orpus callostomy και Vagus η υποκίνηση νεύρων (VNS) είναι δύο χειρουργικές επεμβάσεις που μπορούν να θεωρηθούν.

Η πρόγνωση (προοπτικές)

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι φτωχή όσον αφορά τον έλεγχο κατάσχεση και πνευματική ανάπτυξη.

Ένας πολύ μικρός αριθμός παιδιών θα ξεπεράσει κατασχέσεις τους εφηβική ηλικία. Ωστόσο, τα υπόλοιπα παιδιά θα συνεχίσουν να έχουν επιληπτικές κρίσεις, συχνά σε καθημερινή βάση, και στην ενήλικη ζωή. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να εξαρτάται από άλλους για όλη τη ζωή τους.

Μερικά παιδιά θα αναπτύξουν προβλήματα, όπως επαναλαμβανόμενες ή σοβαρές μολύνσεις στο στήθος που μπορεί να μειώσει τη διάρκεια ζωής τους.

Μετάφραση από http://www.epilepsy.org.uk/info/lennox